Синдром Шерешевского-Тернера

Синдром Шерешевского-Тернера – это достаточно редкое генетическое заболевание, которое связано с некоторыми аномалиями физического развития, в том числе недоразвитием женских половых органов (это называют половым инфантилизмом), а также низкорослостью. Впервые заболевание было описано Н.А. Шерешевским в начале 1920-х годов. Уже в конце 1930-х годов Тернер добавил еще несколько важных признаков той патологии, например, деформацию локтевых суставов. Синдром Шерешевского-Тернера относится к числу хромосомных заболеваний, на этой странице информация представлена в большем объеме. Однако его развитие не связано с заболеваниями родителей пациента или их возрастом. А вот по течению беременности можно сказать, каков риск развития этого синдрома. Так, в такой ситуации беременность часто осложняется сильным токсикозом, постоянной угрозой выкидыша, а роды могут быть преждевременными. При этом у эмбриона все первичные половые клетки закладываются нормально, но во второй половине беременности начинается их обратное развитие, что и приводит в недостаточности выработки женских половых гормонов. У девушек с таким заболеванием часто отсутствуют менструации, есть серьезный риск бесплодия. При этом отставание таких пациентов в физическом развитии проявляется чуть ли не с момента рождения. Хотя наиболее четко при отсутствии адекватного лечения это может быть заметно в период полового созревания. Новорожденные с этим синдромом часто рождаются отечными, у них рост и вес значительно ниже нормы, а рефлексы нарушены. Кроме того, такие дети растут более беспокойными. Лечение заключается в приеме различных анаболических препаратов для стимуляции роста тела. При этом должен проводиться постоянный гинекологический контроль. На следующем этапе лечения применяется гормональная терапия. Ее проводят с 14-16 лет, и она заключается в приеме эстрогенов, то есть синтетических женских половых гормонов. Это позволяет развить вторичные женские половые признаки. Гормональное лечение проводится в течение всего фертильного возраста пациенток. Во многих случаях с помощью такой терапии удается добиться даже нормального развития матки. Однако беременность возможна только при помощи ЭКО и с применением донорской яйцеклетки, поскольку собственных яйцеклеток у женщин, страдающих этим синдромом, нет. . . .